Syndrome de Reye

Syndrome de Reye
Classification et ressources externes
CIM-10 G93.7
CIM-9 331.81
DiseasesDB 11463
MedlinePlus 001565
eMedicine emerg/399 
MeSH D012202

Le syndrome de Reye est une maladie rare et potentiellement mortelle qui entraîne de nombreux effets nocifs à divers organes, en particulier le cerveau et le foie.

Le syndrome doit son nom au Dr R. Douglas Reye, qui co-publia en 1963 (avec le Dr George Johnson) la première étude sur le syndrome, mais la maladie fut pour la première fois décrite en tant que telle en 1929.

Sommaire

Causes

La cause du syndrome de Reye est inconnue ; cependant, on a observé un lien entre l'utilisation d'aspirine ou d'autres salicylés chez des enfants et adolescents atteints d'une maladie virale telle la grippe, la varicelle ou le rhume. C'est principalement à cause de ce risque accru de syndrome de Reye que l'usage de l'acide acétylsalicylique (aspirine) est déconseillé en dessous de l'âge de 5 ans.

Symptômes

  1. Stade 0 : Phase d'alerte, histoire de la maladie et résultats biologiques évocateurs d'un syndrome de Reye, pas de manifestation clinique ;
  2. Stade 1 : Vomissement ou nausées persistantes, somnolence, léthargie. Les enfants de moins de 2 ans pouvant ne présenter qu'une diarrhée ou une hyperventilation ;
  3. Stade 2 : Hyperactivité, irritabilité, combativité, désorientation, délirium, tachycardie, hyperventilation, mydriase, réflexes ostéotendineux (ROT) vifs, signe de Babinski positif, réponse approprié au stimuli nociceptifs ;
  4. Stade 3 : Coma, décortication, réponse inappropriée aux stimuli nociceptifs ;
  5. Stade 4 : Coma profond, décérébration, mydriase non réactive, perte des réflexes oculo vestibulaires ;
  6. Stade 5 : Paralysie flasque, abolition des ROT, pas de réponse pupillaire, arrêt respiratoire ;
  7. Stade 6 : Patients ne pouvant être classés ailleurs car ayant reçu du curare ou des produits altérant la conscience.


Un diagnostic précoce est vital, autrement la mort ou d'autres atteintes cérébrales graves peuvent se présenter.

Diagnostic

Les critères diagnostiques utilisés par le CDC sont les suivants :

  • Encéphalopathie aigüe non inflammatoire, avec une altération de la conscience
  • Anomalie hépatique avec une stéatose microvésiculaire à la ponction biopsie hépatique dont le mécanisme est imparfaitement élucidé. Les autres atteintes hépatiques se caractérisent par une ammoniémie élevée et une cytolyse hépatique légère avec des ALAT et des ASAT à trois fois la normale.
  • Pas d'autre étiologie retrouvée pour expliquer l'œdème cérébral et les anomalie hépatiques
  • Moins de 8 éléments par millimètre cube dans le liquide rachidien prélevé à la ponction lombaire
  • Biopsie cérébrale avec œdème cérébral non inflammatoire.

Pronostic

  • La mortalité de cette maladie est passée de 50% à moins de 20%, grâce à un diagnostic précoce, à la reconnaissance des cas atypiques et à un traitement agressif.
  • Le décès est généralement dû à l'œdème cérébral ou l'hypertension intracrânienne. Il peut être également causé par un dysfonctionnement myocardique, un collapsus cardiovasculaire, une détresse respiratoire, une insuffisance rénale aiguë, une hémorragie, un mal épileptique, un sepsis.
  • Les patients qui survivent peuvent obtenir une guérison complète, même si des séquelles neurologiques sont fréquentes.

Diagnostic différentiel

Parmi les causes de symptômes similaires, citons :

Chez les enfants :

Épidémiologie

10% des enfants atteint de ce syndrome ont présenté une varicelle dans les jours qui ont précédé, et dans 10% des cas c'était une grippe due au virus influenzae b.

Références

Ne pas confondre

Ne pas confondre avec le syndrome de Reye-Sheehan qui est une ischémie thrombotique de l'hypophyse.

Liens externes

(en)

(fr)


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Contenu soumis à la licence CC-BY-SA. Source : Article Syndrome de Reye de Wikipédia en français (auteurs)

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