Leucemie

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Leucemie

Leucémie

Leucémie
CIM-10 : C91-C95 (ICD-O 9800-9940)

La leuc√©mie de (leukos = blanc) et (haima = sang) ou leucose est un cancer des cellules de la moelle osseuse (les cellules de la moelle produisent les cellules sanguines d'o√Ļ le terme parfois utilis√© de cancer du sang). Les leuc√©mies sont √† distinguer des lymphomes qui sont des tumeurs d√©riv√©s des cellules lympho√Įdes et qui se d√©veloppent, le plus souvent, √† partir des ganglions. Dans certains cas n√©anmoins, la distinction est purement nosologique: une leuc√©mie aigu√ę lymphoblastique et un lymphome lymphoblastique avec envahissement m√©dullaire ne sont pas diff√©rentiables et se traitent de la m√™me fa√ßon. Au XIXe si√®cle, ce terme ne d√©signait qu'une seule maladie mortelle. Le sang extrait des patients atteints par une leuc√©mie √©tait d'aspect blanch√Ętre du fait de l'augmentation du nombre de globules blancs d'o√Ļ le nom de leucose. On distingue aujourd'hui de nombreux types de leuc√©mies qui demandent chacune un traitement sp√©cifique.

En 1847, Rudolf Virchow, un médecin histologiste allemand, fut l'un des premiers à décrire la leucémie. Cette maladie débute dans la moelle osseuse. Les cellules leucémiques se comportent de manière anormale en raison d'une modification de leur génome avec une accumulation, au niveau de leur ADN, de mutations acquises qui permettent la transformation de la cellule.

Les cellules souches de la moelle osseuse produisent quotidiennement des milliards de globules rouges, de globules blancs et de plaquettes.

La leucémie est caractérisée par une prolifération anormale et excessive de précurseurs des globules blancs, bloqués à un stade de différenciation, qui finissent par envahir complètement la moelle osseuse puis le sang. S'installe alors un tableau d'insuffisance médullaire avec production insuffisante de globules rouges (source d'anémie), de globules blancs normaux, polynucléaires principalement, (neutropénie, source d'infections graves) et de plaquettes (thrombopénie, source d'hémorragies provoquées ou spontanées).

Les cellules leucémiques peuvent également envahir d'autres organes comme les ganglions lymphatiques, la rate, le foie, les testicules ou le système nerveux central.

Certains hématologues avancent l'idée que les progrès en matière de leucémie se font plus rapidement que pour les autres cancers, de par la facilité d'accès aux cellules sanguines (par une prise de sang), accélérant ainsi la recherche (voir progrès en matière de leucémie).

Sommaire

Sympt√īmes

  • Fi√®vre
  • Baisse du nombre de globules blancs, √† l'origine d'infections graves √† r√©p√©tition, comme une angine grave, une pneumonie, une septic√©mie
  • Baisse des plaquettes entra√ģnant des h√©morragies des gencives, des muqueuses et des tissus sous-cutan√©s
  • Diminution du nombre de globules rouges, entra√ģnant une an√©mie, accompagn√©s de p√Ęleur et de palpitation
  • Envahissement par les globules blancs de certains organes comme les ganglions (pr√©sence d'ad√©nopathies), le foie (h√©patom√©galie), la rate (spl√©nom√©galie), les testicules, le syst√®me nerveux (atteinte des paires cr√Ęniennes, paralysie faciale en premier lieu, syndrome m√©ning√©, c√©phal√©es, troubles de conscience) ou la peau, entra√ģnant l'apparition de leuc√©mides (localisations sp√©cifiques)

Les quatre types de leucémies

On peut classer les leuc√©mies en fonction : - de leur rapidit√© d'√©volution: leuc√©mie aigu√ę et chronique - de leur aspect cytologique li√© √† la lign√©e de cellules √† partir de laquelle elle √©merge:leuc√©mie lymphoblastique ou lympho√Įde: cellules lympho√Įdes et leuc√©mies my√©loblastiques: cellules my√©lo√Įdes.

  • La leuc√©mie aigu√ę est caract√©ris√©e par la prolif√©ration rapide de cellules immatures de la moelle osseuse, anormales cytologiquement et non fonctionnelles. Les leuc√©mies aigu√ęs se voient √† tout √Ęge ; leur traitement peut √™tre urgent.
  • La leuc√©mie chronique, ici les cellules canc√©reuses sont plus matures, bien que toujours anormales. L'√©volution peut se faire sur des mois √† des ann√©es. Les cellules tumorales sont cr√©√©es en plus grand nombre que la normale mais la tol√©rance clinique est initialement bonne. Les leuc√©mies chroniques se voient principalement chez les personnes √Ęg√©es. Le traitement de ce type de leuc√©mie est le plus souvent moins urgent, voire peut n'√™tre d√©but√© qu'apr√®s une phase d'observation.

En combinant les deux classifications on obtient le tableau suivant :

Aig√ľe Chronique
Leuc√©mies de la lign√©e lympho√Įde Leuc√©mie aigu√ę lymphoblastique (LAL): c'est le type le plus courant de leuc√©mie chez le jeune enfant, mais elle affecte aussi des adultes y compris des sujets de plus de 65 ans. Leuc√©mie lympho√Įde chronique (LLC) atteint plus souvent les adultes de plus de 55 ans, parfois les jeunes adultes, et de fa√ßon exceptionnelle les enfants.
Leuc√©mies de la lign√©e my√©lo√Įde Leuc√©mie aigu√ę my√©loblastique (LAM): se voit plus fr√©quemment chez l'adulte que chez l'enfant Leuc√©mie my√©lo√Įde chronique (LMC) atteint principalement l'adulte, et tr√®s rarement l'enfant.

Les formes les plus courantes chez l'adulte sont ainsi les LAM, les LMC et LLC, alors que chez l'enfant les LAL prédominent.

À l'intérieur même de ces types, il existe d'autres catégories permettant d'avoir un traitement plus ciblé. Il s'agit des classifications FAB et WHO.

Classification FAB (franco-am√©ricano-britannique) des leuc√©mies aigu√ęs

Au d√©but des ann√©es 1970, un groupe international constitu√© de chercheurs fran√ßais, am√©ricains et britanniques a travaill√© sur une nouvelle classification des leuc√©mies aigu√ęs en compulsant des centaines de dossiers m√©dicaux de malades leuc√©miques. Il en a r√©sult√© la classification franco-am√©ricano-britannique (FAB), toujours utilis√©e aujourd'hui pour classer les leuc√©mies aigu√ęs.

Cette classification reconnaissait 3 types diff√©rents de leuc√©mie aigu√ę lymphoblastique (LAL): L1, L2 et L3, et 7 sous-types de leuc√©mie aigu√ę my√©loblastique (LAM) : M1, M2, M3, M4 et M4Eo, M5 et M6. Secondairement ont √©t√© ajout√©s les types M0 et M7. Sur le plan th√©rapeutique les LAL L1 et L2 sont trait√©s dans les m√™mes protocoles ; le type L3, appel√© √©galement Leuc√©mie de Burkitt, rel√®ve d'un traitement diff√©rent.

Pour les LAM, le type M3 (leuc√©mie aigu√ę promy√©locytaire) a b√©n√©fici√© de progr√®s r√©cents (utilisation de l'acide tout-trans r√©tino√Įque ou tr√©tino√Įne et des sels d'arsenic) et est trait√©e selon des protocoles sp√©cifiques ; les autres sous-types de LAM se traitent de fa√ßon identique.

La classification FAB tend actuellement à être remplacée par une nouvelle classification élaborée sous l'égide de l'OMS (WHO classification) qui prend en compte, en plus de l'aspect cytologique, les données du caryotype.

La caract√©risation des cellules leuc√©miques est compl√©t√©e par l'√©tude :

  • de l'immunoph√©notype : recherche de l'expression de certains marqueurs √† la surface des cellules leuc√©miques. Pour les LAL cela permet de d√©terminer la nature B ou T de la prolif√©ration ;
  • du caryotype : recherche d'anomalies chromosomiques acquises des cellules leuc√©miques. Certaines de ces anomalies sont sp√©cifiques d'un sous-type particulier de leuc√©mie ; d'autres ont une valeur pronostique ;
  • de leur ADN et de ses transcrits (ARN) : diff√©rents types d'examens de biologie mol√©culaire vont venir compl√©ter le caryotype et rechercher √©galement certaines anomalies chromosomiques ou certaines mutations. Dans un avenir proche sera √©galement analys√© l'ensemble des transcrits ARN des cellules leuc√©miques √† vis√©e diagnostique et pronostique.

Prolif√©rations chroniques de type my√©lo√Įde

La principale est la leuc√©mie my√©lo√Įde chronique (LMC) caract√©ris√©e par un chromosome anormal identifi√© par l'√©tude du caryotype des cellules leuc√©miques, le chromosome de Philadelphie (Ph1). Il est d√Ľ √† une translocation chromosomique entre les chromosomes 9 et 22.

Les autres types sont la Leucémie myélomonocytaire chronique (LMMC), initialement classée par le FAB dans le groupe des myélodysplasies, et une forme de l'enfant, très rare, la leucémie myélomonocytaire juvénile.

Prolif√©rations lympho√Įdes chroniques

La plus fr√©quente est la leuc√©mie lympho√Įde chronique (LLC) qui est en g√©n√©ral une prolif√©ration B. Il existe d'autres prolif√©rations lympho√Įdes : par exemple: leuc√©mie prolymphocytaire T de Galton, Mycosis fungo√Įde, √† lymphocytes T suppresseurs, etc.). Les LLC sont parfois class√©es, non sans raison, parmi les lymphomes.

  • Voir : g√®ne BTG1.

Leuc√©mies aigu√ęs my√©loblastiques

Leuc√©mies aigu√ęs my√©loblastiques ou LAM :

  • LAM 0 : indiff√©renci√©e
  • LAM 1 : my√©loblastique sans diff√©renciation
  • LAM 2 : my√©loblastique avec diff√©renciation
  • LAM 3 : promy√©locytaire
  • LAM 4 : my√©lomonocytaire
  • LAM 4Eo : my√©lomonocytaire avec √©osinophilie
  • LAM 5 : monoblastique (sans diff√©renciation : M5a, avec diff√©renciation : M5b)
  • LAM 6 : √©rythroblastique ou √©rythroleuc√©mie
  • LAM 7 : m√©gacaryoblastique

Leuc√©mies lymphoblastiques aigu√ęs

Leuc√©mies aigu√ęs lymphoblastiques ou LAL :

  • LAL 1
  • LAL 2
  • LAL 3 ou leuc√©mie de Burkitt

Le type L3 correspond toujours à des proliférations B. Les types L1 et L2 peuvent correspondent à des proliférations pré-B, avec des degrés variables de différenciation, ou à des proliférations T.

Autres leucémies

Facteurs de risque

Une leuc√©mie peut survenir √† tout √Ęge ; de la p√©riode n√©onatale au 4√®me √Ęge, mais selon l'√Ęge et certains ant√©c√©dants, le risque de contracter certains types de leuc√©mie diff√®re :

  • LAL : la plus fr√©quente des leuc√©mies de l'enfant. Le pic de fr√©quence s'observe entre 2 et 5 ans, mais tous les √Ęges sont concern√©s. Chez l'adulte, elle est plus rare que la LAM ;
  • LAM : rare chez l'enfant, elle est la plus fr√©quente des leuc√©mies aigu√ęs chez l'adulte ;
  • LMC : leuc√©mie de l'adulte, rare chez l'enfant ;
  • LLC : seulement au 3e √Ęge ou au 4e √Ęge, exceptionnellement √† partir de 50 ans.

Il n'y a pas de différence notable d'incidence entre les hommes et les femmes.

Il existe certains facteurs de risque unanimement reconnus :

  • ant√©c√©dent de radioth√©rapie ou de chimioth√©rapie pour un autre cancer ;
  • exposition accidentelle √† la radioactivit√© ;
  • exposition in utero aux rayons X
  • exposition √† certains produits chimiques (benz√®ne, les hydrocarbures aromatiques) ou √† certains engrais ;
  • exposition (y compris in utero √† de faibles doses) de certains pesticides ; Selon une m√©ta √©tude faite sur 31 √©tudes √©pid√©miologiques faites entre 1950 et 2009, l'exposition de la m√®re lors de son travail durant la grossesse double le risque de d√©claration d'une leuc√©mie chez l'enfant(augmentation de 40% chez les agricultrices qui semblent les plus expos√©es). ce risque de leuc√©mie infantile augmente le plus avec l'exposition √† des insecticides et des herbicides (+ 2,7 et + 3,6 respectivement). L'exposition du p√®re n'a pas de cons√©quences nette[1]
  • certaines anomalies g√©n√©tiques comme la trisomie 21 (leuc√©mies r√©pondant g√©n√©ralement bien aux traitements).
  • certaines maladies comme le rachitisme, certaines infections et le cancer de la moelle osseuse

[2]

  • maladies h√©matologiques my√©loprolif√©ratives : polyglobulie essentielle ou maladie de Vaquez, my√©lofibrose (fibroblastes en prolif√©ration), an√©mies aplastiques (beaucoup ne sont en fait que des leuc√©mies) tandis qu'une leuc√©mie chronique se transforme souvent en leuc√©mie aigu√ę.
  • cause inconnue (9/10)

Aujourd'hui les chercheurs se concentrent sur les cellules souches qui ont un potentiel de guérison inimaginable. En revanche, les champs magnétiques (près des lignes électriques à haute-tension, par exemple) ne semblent pas être pourvoyeurs de leucémies, même si ceci est toujours très débattu alors même qu'il existe des arguments biologiques forts en faveur de leur innocuité (pour ce qui est des leucémies du moins).

Traitements

Le traitement est variable selon le type de leuc√©mie :

- les leuc√©mies aigu√ęs sont trait√©es par une chimioth√©rapie intensive qui n√©cessite g√©n√©ralement une hospitalisation assez longue. Le but est de d√©truire les cellules anormales (les blastes), mais les cellules ¬ę normales ¬Ľ, en particulier certaines d'entre elles (cellules de la moelle osseuse, du cuir chevelu, du tube digestif), y sont aussi sensibles. Apr√®s une cure intensive, le patient, en particulier, ne peut plus renouveler seul les cellules de son sang et de son syst√®me immunitaire : on dit que le malade est alors en phase d'aplasie ; pendant cette phase il a besoin de nombreux soins compl√©mentaires et en particulier d'un support transfusionnel. La premi√®re cure est appel√©e cure d'induction ; puis viennent des cures de consolidation et, pour certaines leuc√©mies, un traitement d'entretien. Une irradiation (radioth√©rapie) de l'enc√©phale est n√©cessaire dans certains cas. Une greffe de moelle peut √™tre indiqu√©e dans certains types et pour les formes ayant le pronostic le plus s√©v√®re ; une greffe est aussi g√©n√©ralement indiqu√©e en cas de rechute. Les chances de succ√®s du traitement est variable selon l'√Ęge et le type de leuc√©mie avec des chances de gu√©rison qui sont pour les LAL de l'enfant de 80%.

- la LAM3 se traite par une association de chimioth√©rapie et d'agents diff√©renciants: acide tout-trans r√©tino√Įque et sels d'arsenic. Les chances de gu√©rison sont sup√©rieures √† 70%.

- la LMC se traite actuellement (2006) en première intention par un médicament de la classe des inhibiteurs de tyrosine kinase (ITK), l'imatinib, qui agit spécifiquement sur les cellules leucémiques et qui a révolutionné la prise en charge de ce type de leucémie. D'autres ITK peuvent être utilisés en deuxième intention: nilotinib ou dasatinib. Les autres options thérapeutiques sont d'autres médicaments (hydroxyurée, interféron, aracytine…) et la greffe de moelle allogénique.

- la LLC, qui a une √©volution le plus souvent tr√®s lente, a un traitement tr√®s variable selon le stade √©volutif et l'√Ęge du patient.

Progrès en matière de leucémie

D'apr√®s une conf√©rence du professeur Laurent Degos (service d'h√©matologie, h√īpital Saint-Louis √† Paris) √† la Fondation pour la recherche m√©dicale, les progr√®s en mati√®re de leuc√©mie sont plus rapides que pour d'autres formes de cancer. L'une des raisons est li√©e √† la facilit√© de tester l'effet des m√©dicaments : ¬ę il est nettement plus facile en effet de multiplier les pr√©l√®vements sanguins ou m√©dullaires que d'effectuer des ponctions ou des biopsies de tumeurs du poumon ou du foie. Aujourd'hui (2004) on dispose m√™me de produits dits diff√©renciant qui permettent de normaliser le comportement d'une cellule leuc√©mique. Le meilleur exemple en est le traitement des LAM3 par l'acide tout-trans r√©tino√Įque. Le r√īle pr√©ventif de ces m√©dicaments diff√©renciants est discut√©. Sans constituer √† proprement parler une ¬ę vaccination ¬Ľ contre les leuc√©mies, elles en repr√©senteraient une sorte d'√©quivalent fonctionnel ¬Ľ[3].

Une √©tude[4] men√©e sur des enfants atteints de graves pathologies immunologiques (leuc√©mie lymphoblastique aig√ľe, lymphome) a d√©montr√© leurs graves carences en zinc ainsi qu'en magn√©sium .

Notes

  1. ‚ÜĎ Donald Wigle et al. ; A Systematic Review and Meta-analysis of Childhood Leukemia and Parental Occupational Pesticide Exposure, Environmental Health Perspectives ; 19 mai 2009 (R√©sum√© en anglais)
  2. ‚ÜĎ [1] Leukemia, acute lymphoblastic, childhood: Treatment - Health Professional Information [NCI PDQ] - General Information en anglais
  3. ‚ÜĎ expos√© du professeur Degos √† la Fondation pour la recherche m√©dicale, le 9 septembre 2004, publi√© en octobre 2004 dans les comptes-rendus du cycle de conf√©rences
  4. ‚ÜĎ Guurses Slahin et al, High Prevelance of Chronic Magnesium Deficiency in T Cell Lymphoblastic Leukemia and Chronic Zinc Deficiency in Children with Acute Lymphoblastic Leukemia and Malignant Lymphoma, Leukemia and Lymphoma, Volume 39, 5 & 6 Nov. 2000 , pages 555 - 562

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