Lepre

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Lepre

Lèpre

La lèpre (ou maladie de Hansen) est une maladie infectieuse chronique due à Mycobacterium leprae (une bactérie proche de l'agent responsable de la tuberculose identifiée par le Norvégien Gerhard Armauer Hansen en 1873) touchant les nerfs périphériques, la peau et les muqueuses, et provoquant des infirmités sévères. Elle est endémique dans certains pays tropicaux (en particulier d'Asie). La lèpre est une maladie peu contagieuse.

La l√®pre fut longtemps incurable et tr√®s mutilante, entra√ģnant en 1909, √† la demande de la Soci√©t√© de pathologie exotique, ¬ę l'exclusion syst√©matique des l√©preux ¬Ľ et leur regroupement dans des l√©proseries comme mesure essentielle de prophylaxie.

Aujourd'hui traitable par les antibiotiques, des efforts de santé publique sont faits pour le traitement des malades, l'équipement en prothèse des sujets guéris et la prévention.

L√©preux sonnant sa cloche pour avertir les passants. (Manuscrit latin du XIVe si√®cle)

Sommaire

Historique de la maladie

Sympt√īme de la L√®pre, photo de 1906

La l√®pre est connue depuis l‚ÄôAntiquit√©. Les premi√®res descriptions datent de 600 ans avant J.-C. On la retrouve dans les civilisations antiques en Chine, en √Čgypte, en Inde. On a d'ailleurs longtemps cru √† une origine asiatique ; on pensait qu'elle se serait ensuite r√©pandue par les guerriers d'Alexandre le Grand puis par les Ph√©niciens et les Romains. Les travaux sur le g√©nome de la bact√©rie √† l'Institut Pasteur (Marc Monnot, Stewart Cole, publi√©s dans Science le 13 mai 2005 [1]) indiqueraient plut√īt une origine est-africaine ou du Moyen-Orient avant d'arriver en Asie et en Europe. Elle serait arriv√©e en Afrique de l'Ouest avec les explorateurs nord-europ√©ens, puis l'esclavage l'aurait diss√©min√©e dans les Cara√Įbes et l'Am√©rique du Sud. Pourtant, la plus ancienne trace de cette maladie vient de l'Inde comme en atteste un squelette de 4000 ans trouv√© au Rajasthan[2].

La Bible contient des passages faisant r√©f√©rence √† la ¬ę l√®pre ¬Ľ, √† la fois dans l'Ancien Testament et le Nouveau. On ne peut pas savoir s'il s'agit de la m√™me maladie : ce terme a en effet √©t√© utilis√© pour de nombreuses maladies de peau d'origine et de gravit√© tr√®s variables. Un Metzora, est une personne atteinte de tzara'at (l√®pre) dans le livre du L√©vitique. La loi isra√©lite faisait obligation aux pr√™tres de savoir reconna√ģtre la l√®pre (Lv 14. 1-57).

Les Evangiles synoptiques, relatent la guérison d'un lépreux par Jésus (Mc 1, 40-45; Mt 8, 1-4; Lc 5, 12-16).

Les textes les plus anciens en témoignent, la lèpre a toujours représenté une menace, et les lépreux mis au ban de la société, rejetés par leur communauté et leur famille. C’est encore souvent le cas de nos jours.

La l√®pre a donn√© lieu √† des mesures de s√©gr√©gation et d'exclusion sociale, quelquefois h√©r√©ditaires, comme dans le cas des Cagots du Sud-ouest de la France. La d√©croissance de la l√®pre en Europe a d√©but√© d√®s le XVIe si√®cle sans que l'on ait une explication satisfaisante[3].

En 1873, le Norvégien Armauer Hansen découvre le bacille responsable de cette maladie.

  • Ces 20 derni√®res ann√©es plus de 12 millions d'individus ont √©t√© gu√©ris de la l√®pre.
  • Sa pr√©valence a diminu√© de 90% et la l√®pre a √©t√© √©radiqu√©e dans 108 des 122 pays touch√©s.
  • La l√®pre n‚Äôest plus un probl√®me de sant√© publique mondiale puisque sa pr√©valence mondiale est actuellement inf√©rieure √† 1 cas pour 100 000 habitants.
  • Elle demeure un probl√®me de sant√© publique dans 14 pays d‚ÄôAfrique et d‚ÄôAsie (dont l'Inde).

√Čpid√©miologie

Répartition en 2003

L‚ÄôOrganisation mondiale de la sant√© recensait, √† la fin 2004, 286 000 cas de l√®pre dans le monde[4].

La l√®pre touche de nos jours encore plus de 700 000 personnes par an dans le monde (La France compte 250 cas d√©clar√©s, tous originaires de l'Outre-mer ou des zones d‚Äôend√©mie).

  • En 2000, 738 284 nouveaux cas ont ainsi √©t√© identifi√©s (pour 640 000 en 1999).
  • En 2001, 755 000 cas de l√®pre ont √©t√© diagnostiqu√©s.
  • En 2002, 763 917 nouveaux cas furent d√©tect√©s.

L'Organisation mondiale de la sant√© (OMS) a fait √©tat de 91 pays touch√©s :

  • 90% des cas se trouvent au Br√©sil, Myanmar, Mozambique, Madagascar, √Čthiopie, Inde et N√©pal (pr√©valence allant de 2 √† 4,6 pour 10 000 habitants selon les pays). Mais la pr√©valence mondiale reste stable, aux alentours de 1/100 000.
  • 650 000 patients sont sous traitement.
  • 70% des cas enregistr√©s au d√©but de 2002 vivaient en Inde.
  • Il y a eu 34 nouveaux cas en Europe en 2002.
  • Les r√©gions les plus touch√©es sont par ordre d√©croissant : Asie du Sud-Est, Am√©rique du Sud, Afrique.
  • Le sex-ratio est de 1.

Jusqu'√† r√©cemment, l'homme √©tait le seul r√©servoir naturel connu de Mycobacterium leprae, mais 15 % des tatous sauvages de Louisiane et du Texas ont √©t√© retrouv√©s porteurs de la maladie. Mycobacterium leprae peut √™tre √©galement pr√©sent dans le sol.

La transmission de Mycobacterium leprae est mal connue. Elle remonte souvent √† l'enfance par inhalation de ¬ę postillons ¬Ľ d'un l√©preux contagieux. Elle se fait √©galement par des mucosit√©s de l√©preux mises au contact d'ulc√©rations ou de plaies cutan√©es, enfin par l'interm√©diaire d'objets souill√©s : linge, natte, oreillers‚Ķ Tous ces modes impliquent les contacts √©troits et durables d'une promiscuit√© de type familial. La transmission h√©r√©ditaire n'existe pas mais une transmission cong√©nitale est possible. En outre, le sol infect√© et les insectes vecteurs (punaises, moustiques) pourraient jouer un r√īle dans la transmission de la maladie.

Les patients non trait√©s atteints du type l√©promateux h√©bergent un grand nombre de Mycobacterium leprae dans leur muqueuse nasale, les s√©cr√©tions nasales, la salive, les l√©sions cutan√©es. La l√®pre tuberculo√Įde, la forme la moins s√©v√®re, est g√©n√©ralement consid√©r√©e comme non contagieuse. L'incubation, exceptionnellement longue (plusieurs ann√©es), explique que la maladie ne se d√©veloppe que chez les jeunes adultes.

Diagnostic

Il existe diff√©rents types de l√®pre. Sch√©matiquement, on distingue 2 formes cliniques : la l√®pre tuberculo√Įde et la l√®pre l√©promateuse, elles-m√™mes reli√©es par des formes dites interm√©diaires.

Depuis les ann√©es 1960, afin de mieux standardiser et r√©glementer la th√©rapeutique, l‚ÄôOMS a class√© les formes cliniques de la l√®pre en :

  • formes multibacillaires, correspondant aux formes l√©promateuse et interm√©diaires, ayant plus de cinq l√©sions cutan√©es.
  • formes paucibacillaires, correspondant essentiellement √† la forme tuberculo√Įde.

L√®pre tuberculo√Įde

Tache lépreuse

Cette forme de l√®pre est la plus fr√©quente. Elle associe :

  • de grandes taches d√©pigment√©es sur la peau, qui est devenue insensible au toucher, √† bords nets, uniques ou en petit nombre, contenant peu ou pas de bacilles. Les √©ruptions cutan√©es, comme dans toutes les formes de l√®pre, sont non prurigineuses.
  • des troubles nerveux touchant les membres, avec troubles de la sensibilit√© et anomalies cutan√©es : ulc√®res, maux perforants, mutilations, paralysies.
  • et des lymphocytes circulants qui reconnaissent Mycobacterium leprae.
  • Ces patients ne sont pas contagieux.

Lèpre lépromateuse

Homme de 24 ans atteint de lèpre

C’est une maladie générale.

C'est une forme o√Ļ les l√©sions cutan√©es et muqueuses pr√©dominent :

  • L‚Äôatteinte cutan√©e pr√©domine, avec des macules hypochromiques (avec ou sans anesth√©sie) discr√®tes, √† contours flous. Puis apparaissent les l√©sions typiques de cette forme, les l√©promes, qui sont des papules (nodules infiltr√©s) luisantes nodulaires de sensibilit√© normale, si√©geant sur tout le corps, mais pr√©dominant au visage (avec √©pistaxis et congestion nasale).
  • L'atteinte des nerfs est moins s√©v√®re dans cette forme.
  • Il n'y a pas d'immunit√© vis-√†-vis de Mycobacterium leprae.
  • Ces patients sont contagieux.
  • Environ la moiti√© des patients pr√©sentant une l√®pre l√©promateuse d√©veloppent un √©ryth√®me noueux l√©preux (ENL) au cours des toutes premi√®res ann√©es d'antibioth√©rapie efficace. Cette r√©action peut survenir spontan√©ment avant le traitement, facilitant le diagnostic, ou elle peut survenir jusqu'√† 10 ans apr√®s le traitement.

S‚Äôy associent des atteintes :

Lèpre borderline

Entre ces deux formes bien caractérisées, se situe un véritable spectre de formes dites intermédiaires, pour lesquelles les réactions de défense sont instables et variables. Ce spectre est encore mal connu du milieu médical.

Diagnostics différentiels à évoquer devant des lésions hypochromiques

Diagnostic différentiel à évoquer devant des lésions papuleuses

Diagnostic bactériologique

Elle permet la confirmation diagnostique par mise en évidence du Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen.

Sa négativité n’élimine pas le diagnostic, mais sa recherche est importante pour les formes borderline, pour adapter le traitement (patient pauci- ou multibacillaires), et diagnostiquer les rechutes.

  • La bacilloscopie consiste en trois pr√©l√®vements : suc dermique des deux lobes d‚Äôoreille et un pr√©l√®vement au niveau d‚Äôune l√©sion.
  • L‚ÄôIDR de Mitsuda est abandonn√©e.
  • Le frottis nasal et la PCR sont effectu√©es selon les laboratoires.

Une coloration de Ziehl-Neelsen permet de visualiser le Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen à partir de produits de raclage de la muqueuse du nez (rhinite lépreuse) ou à partir des cellules d'éruptions cutanées (lépromes).

On appr√©cie :

  • la num√©ration = Index bact√©riologique IB = Charge Bacillaire cot√©e de 0 √† 6
  • la morphologie = Index morphologique = Viabilit√© des bacilles (en %)
  • On distinguait les patients paucibacillaires PB (pas de bacilles visibles) et multibacillaires MB (index bacillaire non nul).
  • Actuellement la mise en √©vidence du bacille n‚Äôest plus n√©cessaire, et l‚Äôon distingue les formes PB et MB en fonction du nombre de l√©sions.

Atteinte neurologique

Elle détermine le pronostic de la maladie.

La lèpre touche principalement les nerfs périphériques. Le Mycobacterium leprae a un tropisme neurologique. Le bacille se multiplie dans la cellule de Schwann.

Elle débute (dans la 1re année d’évolution de la maladie) par une hypertrophie des troncs nerveux à rechercher au niveau du cubital, du médian, du sciatique poplité externe (SPE), tibial postérieur (TP), plexus cervical superficiel.

Puis au fil des années, apparition d’une mononévrite multiple douloureuse déficitaire.

Le déficit touche d’abord la sensibilité thermo-algique, puis la conduction motrice avec déficit moteur (parésie puis paralysie), amyotrophie, et troubles trophiques…

L’expression clinique neurologique indique que 30% des fibres nerveuses sont atteintes par le bacille de Hansen.

Les nerfs les plus touch√©s sont :

  • nerf V (anesth√©sie corn√©enne),
  • nerf VII (atteinte de l‚Äôorbiculaire des paupi√®res ou des l√®vres entra√ģnant des difficult√©s pour l‚Äôalimentation, l‚Äô√©locution et donc des difficult√©s d‚Äôordre psychosocial)
  • nerf cubital +++ (griffe cubitale, amyotrophie hypoth√©nar, hypoesth√©sie cutan√©e donc br√Ľlures ‚Ķ)
  • nerf m√©dian (amyotrophie th√©nar, hypoesth√©sie cutan√©e ‚Ķ.)
  • on peut voir des paralysies mixtes cubitom√©dianes (¬ę main de singe ¬Ľ), aucune pr√©hension possible
  • le radial, plus rarement (main tombante)
  • le tibial post√©rieur (TP) +++, orteils en griffe, mal perforant plantaire
  • le SPE +++, pied tombant (steppage), pied en varus √©quin
  • atteinte mixte SPE + TP

En g√©n√©ral la chronologie des troubles neurologiques se pr√©sente ainsi :

  1. anesthésie, troubles trophiques
  2. fissures, plaies, br√Ľlures
  3. infection ostéoarticulaire,
  4. diminution de la surface d’appui,
  5. cicatrices adhérentes
  6. amputation, mutilation, perte de substance…

Invalidité

Ce sont les complications ultimes de toutes les formes de lèpre.

Ces complications peuvent être invisibles (conséquences psychosociales, maladie tabou), et visibles (mutilations, déformations, paralysie)

L’OMS se base surtout sur les atteintes oculaires et neurologiques pour établir un score d’invalidité.

Traitement

Traitement médical

Bien que non mortelle, la lèpre expose à des invalidités sévères et des handicaps permanents si elle n'est pas traitée à temps. Le traitement comporte plusieurs antibiotiques, afin d'éviter de sélectionner des souches résistantes du germe. L’Organisation mondiale de la santé (OMS) recommande depuis 1981 une polychimiothérapie (PCT) comprenant trois médicaments, car Mycobacterium leprae développe des résistances en cas de monothérapie

Ces trois antibiotiques constituent le traitement de référence de l'OMS. Cette association médicamenteuse détruit l'agent pathogène et guérit le malade. La durée du traitement oscille entre 6 et 24 mois, selon la gravité de la maladie.

En cas de r√©sistance et/ou allergie, on utilise :

Forme de lèpre Traitement de référence
Paucibacillaire RMP 600 mg/mois (S) + DDS 100 mg/jour. Durée 6 mois
Multibacillaire RMP 600 mg/mois (S) + CLO (300 mg/mois (S) et 50 mg/j) + DDS 100 mg/j. Durée 24 mois

(S) = traitement supervisé

Nouveau schéma thérapeutique en cours d’évaluation

  • rifampicine + ofloxacine + minocycline en 1 prise mensuelle supervis√©e pendant 3 √† 6 mois pour les patients paucibacillaires et 12 √† 24 mois pour les multibacillaires.

Autres traitements

Lorsque les lésions sont déjà constituées, le traitement repose en plus sur des prothèses, des interventions orthopédiques, des chaussures spéciales, etc.

Rechutes

  • C‚Äôest la reprise de la maladie apr√®s une PCT bien suivie. Parfois une r√©sistance aux ATB est en cause.
  • Elles peuvent √™tre tardives, jusqu‚Äô√† 9 ans (6 pour les PB) apr√®s la PCT.
  • Elles sont rares, 0,77% √† 9 ans (1,07% pour les PB √† 6 ans).

Immunité entre tuberculose et lèpre

Il y a une certaine immunité croisée entre la tuberculose et la lèpre.

Les pays o√Ļ la tuberculose a s√©vi le plus anciennement sont depuis le plus longtemps d√©barrass√©s de la l√®pre.

Le BCG aurait une efficacit√© protectrice vis √† vis de Mycobacterium leprae. La vaccination faite avant l'√Ęge de 15 ans, et la revaccination am√©lioreraient cette pr√©vention[5].

Voir aussi

  • Cagots. La r√©putation des cagots est associ√©e √† la peur de la l√®pre.

Notes et références

  1. ‚ÜĎ La piste de la l√®pre rejoint la route des esclaves, Corinne Bensimon, Lib√©ration, n¬į7467, 13 mai 2005
  2. ‚ÜĎ http://tempsreel.nouvelobs.com/actualites/sciences/20090528.OBS8387/aux_origines_de_la_lepre.html
  3. ‚ÜĎ Sharp D, Leprosy lessons from old bones, Lancet 2007; 369:808-809
  4. ‚ÜĎ (en) OMS ‚Äď L√®pre : faits et chiffres
  5. ‚ÜĎ Traitement actuel de la l√®pre, par Pierre Bobin, p. 6

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  • Lepre ‚ÄĒ Nom italien surtout port√© en Campanie, c est en principe un surnom li√© au mot lepre (= li√®vre). On ne confondra pas ce nom avec Lepr√©, surnom d origine toponymique pr√©sent dans le Centre ‚Ķ   Noms de famille

  • Lepre ‚ÄĒ Lep re (l[e^]p [ e]r), n. Leprosy. [Obs.] Wyclif. [1913 Webster] ‚Ķ   The Collaborative International Dictionary of English

  • lepre ‚ÄĒ Lepre, Rongne, et galle, ce que les ignorans appellent mal S. Main, ou de saincte Raphine, Lepra, Graece {{t=g}}l√©pra,{{/t}} et {{t=g}}l√©pros,{{/t}} id est, Leprosus ‚Ķ   Thresor de la langue fran√ßoyse


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