Polymyosite


Polymyosite

Polymyosite

CIM-10 : M33....

La polymyosite ou dermatopolymyosite est une connectivite caractérisée par une inflammation et une dégénérescence des fibres constituant les muscles squelettiques. Maladie incurable et souvent récidivante.

Il pourrait s'agir d'une atteinte du collagène.

Sommaire

Epidémiologie

Sa prévalence serait de 700 sur 100 000 personnes âgées de plus de 50 ans[1]. Il s'agit de la deuxième cause de prescription de corticoïdes en chronique en Grande-Bretagne (un peu plus d'un cinquième des prescriptions de ce type)[2].

Clinique

  • Myalgies
  • Faiblesses musculaires
  • Œdème musculaire
  • Fièvre et altération de l'état général
  • Érythème palpébral rouge ou violacé, accompagné d'un œdème.
  • Érythème de la face d'extension des doigts et du pourtour des ongles (signe de la manucure de Siguier)

Diagnostic

Il n'existe pas de signe spécifique de la maladie et le diagnostic repose sur un ensemble de données :

Dans certaines polymyosites on trouve un syndrome de Raynaud (mauvaise circulation sanguine des doigts de mains et de pieds)

Traitement

Le seul traitement connu est la corticothérapie (traitement par cortisone); ce traitement stabilise la maladie, mais ne la guérit pas.

Traitement par injection de gammaglobulines peut-être proposé dans certains cas, mais ne guérit pas.

En cas d'échec elle peut être associée aux immunodépresseurs (méthotrexate, azathioprine) voire aux échanges plasmatiques.

Cette maladie, dans la phase non-inflammatoire, peut laisser de très graves séquelles invalidantes; avec souvent obligation de fauteuil roulant électrique pour assurer une certaine mobilité.

Notes et références

  1. Siebert S, Lawson TM, Wheeler MH, Martin JC, William BD. Polymyalgia rheumatica: pitfalls in diagnosis, J R Soc Med, 2001;94:242-4
  2. Walsh LJ, Wong CA, Pringle M, Tattersfield AE, Use of oral corticosteroids in the community and the prevention of secondary osteoporosis: a cross sectional study, BMJ, 1996;313:344-6.

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